Das Retinoblastom ist ein Augenkrebs, der in der Netzhaut, dem lichtempfindlichen Gewebe auf der Rückseite des Auges, entsteht. Am häufigsten sind Kinder unter 5 Jahren davon betroffen. In seltenen Fällen kann er auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten (1).
Die Netzhaut ist eine dünne Schicht lichtempfindlichen Gewebes, die den hinteren Teil des Auges auskleidet. Sie ist dafür verantwortlich, Licht einzufangen, es in Nervensignale umzuwandeln und diese Signale als Bilder an das Gehirn zu senden.
Obwohl das Retinoblastom die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter ist, ist es dennoch selten. Nur etwa 200 bis 300 Kinder werden jedes Jahr mit einem Retinoblastom diagnostiziert (2). Es tritt bei Jungen und Mädchen gleichermaßen auf und ist bei allen Rassen und Ethnien gleich häufig.
Das Retinoblastom kann in einem oder beiden Augen auftreten. Obwohl dieser Augenkrebs oft heilbar ist, ist es wichtig, ihn frühzeitig zu erkennen.
Retinoblastom Symptome
Da das Retinoblastom am häufigsten Säuglinge und Kleinkinder betrifft, sind die Symptome nicht immer offensichtlich. Einige der Anzeichen, die Sie bei Ihrem Kind feststellen können, sind (3):
- Eine weiße Farbe im mittleren Kreis des Auges, wenn Licht in das Auge fällt, z. B. wenn jemand Ihr Kind mit Blitzlicht fotografiert
- Augen, die in verschiedene Richtungen zu schauen scheinen
- Schlechtes Sehen
- Augenrötung
- Anschwellen der Augen
Es können auch andere Symptome auftreten, die jedoch in der Regel weniger häufig sind. Vereinbaren Sie einen Termin mit dem Kinderarzt Ihres Kindes, wenn Sie eines dieser Symptome oder andere Veränderungen an einem oder beiden Augen Ihres Kindes feststellen, die Sie beunruhigen.
Retinoblastom Ursachen
Ein Retinoblastom entsteht, wenn Nervenzellen in der Netzhaut genetische Mutationen entwickeln. Diese Mutationen führen dazu, dass die Zellen weiter wachsen und sich vermehren, obwohl gesunde Zellen absterben würden. Diese sich ansammelnde Zellmasse bildet einen Tumor (4).
Retinoblastomzellen können weiter in das Auge und in benachbarte Strukturen eindringen. Das Retinoblastom kann auch in andere Bereiche des Körpers, einschließlich des Gehirns und der Wirbelsäule, streuen.
Bei den meisten Fällen von Retinoblastom ist nicht klar, was die genetische Mutation verursacht, die zu Krebs führt. Es ist jedoch möglich, dass Kinder eine genetische Mutation von ihren Eltern erben.
Das erbliche Retinoblastom wird autosomal-dominant von den Eltern auf die Kinder vererbt (5). Das bedeutet, dass nur ein Elternteil eine einzige Kopie des mutierten Gens benötigt, um das erhöhte Risiko für das Retinoblastom an die Kinder weiterzugeben.
Wenn ein Elternteil ein mutiertes Gen trägt, hat jedes Kind eine 50 %ige Chance, dieses Gen zu erben. Obwohl eine Genmutation das Risiko eines Kindes für ein Retinoblastom erhöht, bedeutet dies nicht, dass der Krebs unausweichlich ist.
Kinder mit der vererbten Form des Retinoblastoms neigen dazu, die Krankheit in einem früheren Alter zu entwickeln. Außerdem tritt das erbliche Retinoblastom in der Regel in beiden Augen auf, nicht nur in einem Auge.
Deshalb ist es sehr wichtig, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde und Sie planen, eine Familie zu gründen.
Retinoblastom: Wann Zum Arzt?
Vereinbaren Sie einen Termin mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Sie Veränderungen an den Augen Ihres Kindes bemerken, die Sie beunruhigen. Das Retinoblastom ist eine seltene Krebsart, so dass der Arzt Ihres Kindes möglicherweise zunächst andere, häufigere Augenerkrankungen abklärt.
Wenn das Retinoblastom in Ihrer Familie vorkommt, sollten Sie dies mit Ihrem Arzt besprechen, wenn Sie planen, Kinder zu bekommen.
Retinoblastom Diagnose
Zu den Tests und Verfahren zur Diagnose des Retinoblastoms gehören (6):
- Augenuntersuchung. Ihr Augenarzt führt eine Augenuntersuchung durch, um festzustellen, was die Ursache für die Anzeichen und Symptome Ihres Kindes ist. Für eine gründlichere Untersuchung kann der Arzt die Verwendung von Betäubungsmitteln empfehlen, um Ihr Kind ruhig zu halten.
- Bildgebende Untersuchungen. Mit Hilfe von Scans und anderen bildgebenden Verfahren kann der Arzt Ihres Kindes feststellen, ob das Retinoblastom auf andere Strukturen im Bereich des Auges übergegriffen hat. Bildgebende Untersuchungen können unter anderem Ultraschall und Magnetresonanztomographie umfassen.
Retinoblastom Behandlung
Welche Behandlung für das Retinoblastom Ihres Kindes am besten geeignet ist, hängt von der Größe und Lage des Tumors, davon, ob sich der Krebs auf andere Bereiche als das Auge ausgebreitet hat, vom allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes und von Ihren eigenen Wünschen ab.
Das Ziel der Behandlung ist die Heilung des Krebses. Wenn möglich, versuchen die Ärzte, Behandlungen zu wählen, die nicht zur Entfernung des Auges oder zum Verlust des Sehvermögens führen.
Chemotherapie
Bei der Chemotherapie handelt es sich um eine medikamentöse Behandlung, bei der Chemikalien eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten (7).
Bei Kindern mit Retinoblastom kann eine Chemotherapie dazu beitragen, den Tumor schrumpfen zu lassen, so dass die verbleibenden Krebszellen mit einer anderen Behandlung, z. B. einer Kryo- oder Lasertherapie, behandelt werden können. Dies kann die Chancen erhöhen, dass Ihr Kind nicht operiert werden muss, um das Auge zu entfernen.
Folgende Arten der Chemotherapie werden zur Behandlung des Retinoblastoms eingesetzt:
Chemotherapie, die den gesamten Körper durchdringt
Chemotherapeutische Medikamente, die über ein Blutgefäß verabreicht werden, wandern durch den ganzen Körper und töten die Krebszellen ab.
Chemotherapie, die in der Nähe des Tumors injiziert wird
Bei einer speziellen Art der Chemotherapie, der so genannten intraarteriellen Chemotherapie, wird das Medikament über einen winzigen Schlauch in einer Arterie, die das Auge mit Blut versorgt, direkt in den Tumor verabreicht (8).
Chemotherapie, die in der Nähe des Tumors injiziert wird
Bei einer speziellen Art der Chemotherapie, der so genannten intraarteriellen Chemotherapie, wird das Medikament über einen winzigen Schlauch in einer Arterie, die das Auge mit Blut versorgt, direkt in den Tumor eingebracht. Der Arzt kann einen winzigen Ballon in die Arterie einführen, um das Medikament in der Nähe des Tumors zu halten (9).
Chemotherapie, die in das Auge verabreicht wird
Bei der intravitrealen Chemotherapie werden die Chemotherapeutika direkt in das Auge gespritzt.
Strahlentherapie
Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Strahlen wie Röntgenstrahlen und Protonen eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Folgende Arten der Strahlentherapie werden bei der Behandlung des Retinoblastoms eingesetzt:
Lokale Bestrahlung
Bei der lokalen Bestrahlung, auch Plaque-Strahlentherapie oder Brachytherapie genannt, wird das Behandlungsgerät vorübergehend in der Nähe des Tumors platziert.
Bei der lokalen Bestrahlung des Retinoblastoms wird eine kleine Scheibe verwendet, die Seeds mit radioaktivem Material enthält. Die Scheibe wird angenäht und für einige Tage belassen, während sie langsam Strahlung an den Tumor abgibt (10).
Durch die Bestrahlung in der Nähe des Tumors wird das Risiko verringert, dass die Behandlung gesundes Gewebe außerhalb des Auges beeinträchtigt. Diese Art der Strahlentherapie wird in der Regel bei Tumoren eingesetzt, die auf eine Chemotherapie nicht ansprechen.
Externe Bestrahlung
Bei der externen Bestrahlung wird der Tumor von einem großen Gerät außerhalb des Körpers mit leistungsstarken Strahlen bestrahlt. Während Ihr Kind auf einem Tisch liegt, bewegt sich das Gerät um Ihr Kind herum und gibt die Strahlen ab (11).
Die externe Bestrahlung kann Nebenwirkungen verursachen, wenn die Strahlen die empfindlichen Bereiche um das Auge herum erreichen, z. B. das Gehirn. Aus diesem Grund ist die externe Bestrahlung in der Regel Kindern mit fortgeschrittenem Retinoblastom vorbehalten.
Lasertherapie
Bei der Lasertherapie wird ein Wärmelaser eingesetzt, um die Tumorzellen direkt zu zerstören (12).
Kältebehandlung
Bei der Kryotherapie wird extreme Kälte eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Bei der Kryotherapie wird eine sehr kalte Substanz, z. B. flüssiger Stickstoff, in oder in die Nähe der Krebszellen gebracht. Sobald die Zellen gefrieren, wird die kalte Substanz entfernt und die Zellen tauen auf (13).
Dieser Vorgang des Einfrierens und Auftauens, der bei jeder Kryotherapie-Sitzung einige Male wiederholt wird, bewirkt das Absterben der Krebszellen.
Operation zur Entfernung des Auge
Wenn der Krebs zu groß ist, um mit anderen Methoden behandelt werden zu können, kann eine chirurgische Entfernung des Auges zur Behandlung des Retinoblastoms eingesetzt werden. In diesen Fällen kann die Entfernung des Auges dazu beitragen, die Ausbreitung des Krebses auf andere Teile des Körpers zu verhindern (14).
Die Augenentfernung beim Retinoblastom umfasst folgende Operationen:
Operation zur Entfernung des betroffenen Auges
Bei der chirurgischen Entfernung des Auges trennen die Chirurgen die Muskeln und das Gewebe um das Auge herum ab und entfernen den Augapfel. Ein Teil des Sehnervs, der vom Augenhintergrund ins Gehirn verläuft, wird ebenfalls entfernt.
Operation zum Einsetzen eines Augenimplantats
Unmittelbar nach der Entfernung des Augapfels setzt der Chirurg eine spezielle Kugel aus Kunststoff oder anderen Materialien in die Augenhöhle ein. Die Muskeln, die die Augenbewegungen steuern, sind manchmal mit dem Implantat verbunden.
Nachdem Ihr Kind geheilt ist, passen sich die Augenmuskeln an den implantierten Augapfel an, so dass er sich genauso bewegen kann wie das natürliche Auge. Allerdings kann der implantierte Augapfel nicht sehen.
Einsetzen eines künstlichen Auges
Einige Wochen nach der Operation kann ein individuell angefertigtes Kunstauge über das Augenimplantat gesetzt werden. Das künstliche Auge kann so angefertigt werden, dass es dem gesunden Auge Ihres Kindes entspricht.
Das künstliche Auge sitzt hinter den Augenlidern. Wenn die Augenmuskeln Ihres Kindes das Augenimplantat bewegen, hat es den Anschein, als würde Ihr Kind das künstliche Auge bewegen (15).
Zu den Nebenwirkungen der Operation gehören Infektionen und Blutungen. Die Entfernung eines Auges beeinträchtigt die Sehkraft Ihres Kindes, doch die meisten Kinder gewöhnen sich mit der Zeit an den Verlust eines Auges.
Möglicherweise muss Ihr Kind ständig eine bruchsichere Spezialbrille und eine Sportbrille tragen, um das verbliebene Auge zu schützen. Manchmal können die Ärzte diese Behandlungen kombinieren, um die besten Ergebnisse zu erzielen.
Retinoblastom Komplikation
Bei Kindern, die wegen eines Retinoblastoms behandelt werden, besteht das Risiko, dass der Krebs in und um das behandelte Auge zurückkehrt. Aus diesem Grund wird der Arzt Ihres Kindes Nachuntersuchungen ansetzen, um zu prüfen, ob das Retinoblastom wieder auftritt.
Der Arzt kann für Ihr Kind einen individuellen Nachsorgeplan aufstellen, der regelmäßige Augenuntersuchungen vorsieht.
Außerdem haben Kinder mit der vererbten Form des Retinoblastoms ein erhöhtes Risiko, in den Jahren nach der Behandlung andere Krebsarten in allen Teilen des Körpers zu entwickeln, insbesondere das Pineoblastom, eine Art Hirntumor (16). Aus diesem Grund sollten Kinder mit vererbtem Retinoblastom regelmäßig auf andere Krebsarten untersucht werden.
Vorbeugung von Retinoblastomen
Die Ärzte sind sich nicht sicher, was die meisten Fälle von Retinoblastom verursacht, daher gibt es keine bewährte Methode zur Vorbeugung dieser Krankheit.
Wenn bei Ihrem Kind jedoch ein Retinoblastom diagnostiziert wird, kann Ihr Arzt einen Gentest empfehlen, um festzustellen, ob der Krebs durch eine vererbte Genmutation verursacht wurde.
Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, sich mit einem genetischen Berater zu treffen, der Ihnen bei der Entscheidung helfen kann, ob Sie einen Gentest durchführen lassen wollen.
Durch Gentests können Familien erfahren, ob ihre Kinder ein erhöhtes Risiko für ein Retinoblastom haben, so dass die medizinische Versorgung entsprechend geplant werden kann.
So können zum Beispiel Augenuntersuchungen schon bald nach der Geburt oder in manchen Fällen sogar vor der Geburt eines Kindes beginnen. Auf diese Weise kann das Retinoblastom sehr früh diagnostiziert werden – wenn der Tumor noch klein ist und eine Chance auf Heilung und Erhaltung des Sehvermögens noch möglich ist.
Mit Hilfe von Gentests lässt sich feststellen, ob:
- Ihr Kind mit Retinoblastom ein Risiko für andere verwandte Krebsarten hat.
- Ihr Kind mit Retinoblastom trägt möglicherweise eine Genmutation, die an seine zukünftigen Kinder weitergegeben werden kann.
- Ihre anderen Kinder haben ein Risiko für ein Retinoblastom und andere verwandte Krebsarten.
- Sie und Ihr Partner haben die Möglichkeit, die Genmutation an zukünftige Kinder weiterzugeben.
Überlebensrate beim Retinoblastom
Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Kindern mit Retinoblastom liegt bei 96 Prozent. Das bedeutet, dass im Durchschnitt 96 Prozent der Kinder, bei denen ein Retinoblastom diagnostiziert wurde, mindestens 5 Jahre nach der Diagnose leben (17).
Die Aussichten für diese Krebserkrankung sind sehr individuell und hängen von verschiedenen Faktoren ab, wie z. B:
- dem allgemeinen Gesundheitszustand
- ob das Retinoblastom sporadisch auftritt oder vererbbar ist
- dem Krebsstadium
- den verwendeten Behandlungen
- wie der Tumor auf die Behandlung anspricht
Abschließende Worte von MedWisePlus
Das Retinoblastom ist eine seltene Form von Augenkrebs, die die Netzhaut im hinteren Teil des Auges befällt. Er tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Das Retinoblastom entsteht, wenn Netzhautzellen Mutationen entwickeln, die sie dazu veranlassen, sich unkontrolliert zu teilen.
Das häufigste Symptom des Retinoblastoms ist die Leukokorie, eine weiße Masse hinter der Pupille, aber es gibt auch andere Symptome. Das Retinoblastom ist fast immer heilbar, aber es ist wichtig, es frühzeitig zu diagnostizieren, um die besten Ergebnisse zu erzielen.
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